NP-59 闪烁扫描术有助于赞誉肾上腺皮质病

骨骼肌皮质患病（PPNAD）是 ACTH 依赖性 Cushing 囊肿的罕见患病因之一，常作为粘液肿囊肿（CNC）的孤立型或部分型。该患病在术前难以临床，因为 CT 照相多正常人或仅为中轴骨骼肌患病变，导致双侧骨骼肌疾患病的漏诊。

为此，法国国家卫生外科数据分析所 Vezzosi 教授等进行了一项数据分析，借此评价术前健康检查（NP-59 白光照相法与标准骨骼肌 CT 照相）的效用及其与 PPNAD 患病症的临床、患病理与基因突变的相关性，结果出版在 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 在线周刊上。

该数据分析设为 17 同上临床为 PPNAD 患病症（男性为 4 同上，女性 13 同上），以外有 ACTH 依赖性 Cushing 囊肿哮喘，经骨骼肌切除术后的组织患病理确诊。患病症在 1991-2010 年间以外曾接受骨骼肌 CT 和 NP-59 白光照相健康检查。数据分析员对其临床特征、激素水平、患病理及基因突变结果进行了分析。

数据分析结果

1. 男性患病症占多数 4 同上，女性占多数 13 同上，中位年龄 27 岁；有 11 同上为孤立型 PPNAD，其中 7 同上伴 PRKAR1A 等位基因，4 同上无 PRKAR1A 等位基因；另 6 同上患病症具有骨骼肌外表现，且与 CNC 相关，其中 4 同上伴 PRKAR1A 等位基因，2 同上无 PRKAR1A 等位基因。

2. CNC 骨骼肌外表现有数：着色斑患病 4 同上、大细胞增生睾丸支持细胞肿 3 同上、卵巢囊肿 1 同上、肢端松弛 2 同上、胸腔粘液肿 3 同上、皮肤粘液肿 1 同上，每同上患病症多于有 1 种以上临床表现，排列成复杂型。

3. 所有患病症以外为典型的 ACTH 依赖性 Cushing 囊肿，基础游离尿皮质醇的平以外值为 789nmol/d，夜晚血浆皮质醇平以外值为 532noml/L，而清晨 8 点 ACTH 水平为 1.1pmol/L。

4. 骨骼肌 CT 健康检查行：骨骼肌似突起 3 同上（双侧 1 同上，中轴 2 同上），纤突起 11 同上（双侧 6 同上，中轴 5 同上），余 3 同上正常人。纤突起平以外厚度为 7 mm，而似突起则为 25 mm。

5. NP-59 白光照相健康检查行：中轴骨骼肌非晶格能吸收共 10 同上，6 同上为左侧，4 同上为右边；另 7 同上排列成晶格能吸收。且非晶格能吸收多与似突起相关。

临床启行

因此，数据分析确实，在 PPNAD 患病症的临床中，骨骼肌 CT 健康检查有利于区分正常人突起、纤突起或似突起；而 NP-59 白光照相健康检查对临床双侧骨骼肌疾患病更具有选择性，有利于 PPNAD 的临床，并努力外科医生决定是否需行双侧骨骼肌切除术。值得注意的是，超过 1/2 患病症以外表现为非晶格能吸收，与似突起排列成相关性。

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编辑： 张新会