脊髓Castleman病一例

症状女，32岁。于2017年1年末无微小诱因出现头痛，为发作性胀痛身体虚弱，3～5min自行加重，无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体冲突抽搐、自我意识不清、听力下降、视物模糊。MRI体现：T1WI方形等接收器，T2WI方形中等偏高接收器，DWI方形略微弥散受限，弱化扫描方形微小加速，与脑部以线样较差接收器游魂分界，与硬患灶方形宽大块相连，其患灶尾粗大、高近;左边结节、刚毛神经挤压，皮质向内隆起，左边结节、枕、刚毛方知大片状水肿带上，左边侧脑室后角挤压，黄线略微向左对齐。CT体现：左边结节上方方知一规则高反射率游魂，与硬患灶宽大块相连，边界吻合，平扫CT值近50HU，弱化扫描微小加速，CT值近110HU，中心地带上颅骨软组织结构冲击吸收，周遭方知微小水肿带上（三幅1～8）。

三幅1T1WI方形中等略微高接收器；三幅2T2WI方形等接收器；三幅3DWI体现为弥散略微受限；三幅4弱化扫描轴位，加速微小；三幅5弱化扫描齿状位，可方知微小患灶尾征；三幅6CT平扫体现为高反射率游魂；三幅7CT弱化扫描微小加速；三幅8CT骨窗可方知软组织冲击吸收；

术中方知脑内醒目脑部表面，张力较高，与周遭水肿带上分界不清，向左、向下沿硬患灶犹如生高近。术后患理提示：左边结节刚毛符合巨肺脏结水肿（Castleman患），镜下方知（左边结节顶）肺脏组织水肿，肺脏上皮细胞大小不等，上皮细胞底下可方知硬化甲状腺，上皮细胞周遭可方知方形的环对齐的肺脏细胞，甲状腺叶肉水肿，较多浆细胞和组织细胞浸润。免疫组织化学示：Vim（+），肺脏细胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），浆细胞CD38（+），CD138散在（+），组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67近40%（+）（三幅9）。

三幅9可方知肺脏上皮细胞水肿，上皮细胞底下可方知硬化甲状腺，上皮细胞周遭可方知方形的环对齐的肺脏细胞，甲状腺叶肉水肿（HE×200）

讨论巨肺脏结水肿症是一种少方知良性水肿性疾患，患因不明，据文献媒体报道可能与甲状腺叶肉位点、EB患毒感染、HHV-8感染及细胞位点调节持续性有关，现更多学者普遍认为其发生与HHV-8感染及白细胞介素-6增大有关，1956年由Castleman等首先媒体报道此患。巨肺脏结水肿症根据患理学特点将其分为三型：透明甲状腺型（主要由水肿的肺脏结及丰富的甲状腺构成）、浆细胞型（主要由上皮细胞及上皮细胞间片状萌芽的浆细胞构成）和中间型（为兼有两种子类的混合体）。诊断及游魂像上分为：局限型与犹如型两种子类，其中透明甲状腺型近占总结核的80%～90%，浆细胞型近占总结核的3%～10%。结核可拉开序幕任何年龄、任何存在肺脏组织的部位，其中纵隔及肺门占总60%～70%，下颚占总10%～14%，躯干占总5%～10%，腋窝占总2%～4%。由于拉开序幕颅脑罕有，欧洲各国尚鲜有文献媒体报道，对其游魂像认识不足，结核术前与患灶瘤判别困难。患灶瘤其接收器及反射率可不均匀，弱化扫描多方知较微小加速，其患灶尾多方形切面样相反，中心地带上软组织以水肿相反多方知，对颅骨方形软组织冲击者少方知，患灶瘤MRS可出现比如说Ala峰。颅内Castleman患比较罕有，本例与另一文献媒体报道均出现粗大、高近患灶尾征，提示当患因为脑外及出现微小粗大、高近患灶尾征时，不可除外该患可能，加做MRS可能最大限度判别患因。目前颅内Castleman尚未有媒体报道行MRS扫描，其意义有待于进一步探索。更早出处：

陈正,梁文,莫森林.颅内Castleman患一例[J].诊断放射学新闻周刊,2019(01):182-183.